медь

Когда подходит время для повторной биопсии печени у пациентов с болезнью Вильсона?

Болезнь Вильсона – редкое аутосомно-рецессивное заболевание накопления меди, которое характеризуется печеночными, неврологическими и психиатрическими проявлениями. Американские исследователи недавно исследовали прогрессирование гистопатологии печени в серийных биопсиях печени у пациентов с болезнью Вильсона и подсчитали, что следует рассмотреть возможность проведения биопсии печени с количественным определением меди в печени каждые 3 года. …

Система подсчета баллов имеет точность 93% для диагностики болезни Вильсона у педиатрических пациентов

Итальянская исследовательская группа подтвердила, что система оценки болезни Вильсона (WD) обеспечивает хорошую диагностическую точность с 93% положительной и 92% отрицательной прогностической ценностью, соответственно, у детей с легким заболеванием печени. У бессимптомных детей экскреция меди с мочой выше 40 мкг / 24 часа наводила на мысль о ББ, однако тест с провокацией пеницилламином (ПКТ) не позволил поставить точный диагноз в этой подгруппе пациентов. …