Болезнь Вильсона – редкое аутосомно-рецессивное заболевание накопления меди, которое характеризуется печеночными, неврологическими и психиатрическими проявлениями. Американские исследователи недавно исследовали прогрессирование гистопатологии печени в серийных биопсиях печени у пациентов с болезнью Вильсона и подсчитали, что следует рассмотреть возможность проведения биопсии печени с количественным определением меди в печени каждые 3 года.
В результате редкости болезни Вильсона (БВ) и того факта, что биопсия печени обычно не проводится во время последующего наблюдения, за исключением клинических показаний, прогрессирование и время патологии печени и ее корреляция с различными препаратами против меди или аминотрансферазой уровни плохо охарактеризованы. Предыдущие исследования продемонстрировали возможность улучшения стеатоза и степени воспаления, а также стадии фиброза в течение длительного периода наблюдения. Однако исследования серийных биопсий печени, а также исследования корреляции между гистологией печени и клиническими параметрами отсутствуют.
Исследовательская статья, которая будет опубликована 28 марта 2010 г. во Всемирном журнале гастроэнтерологии, посвящена этому вопросу. Исследование, проведенное Калифорнийским университетом Дэвиса (США), Детской больницей Техаса (США) и Падуанским университетом (Италия) под руководством доктора. Валентина Медичи изучала эволюцию гистологии печени у пациентов с WD во время лечения пеницилламином и цинком, чтобы определить скорость прогрессирования поражения печени и сопоставить клинические и биохимические параметры поражения печени с концентрацией меди в печени.
Расчетная скорость прогрессирования фиброза печени (в результате средней разницы в показателях фиброза, деленной на средний интервал в годах между первой и второй биопсиями печени) во всей группе составляла 0 единиц в год между первой и второй биопсией печени. и 0.25 между вторым и третьим. Однако среди прогрессоров скорость прогрессирования фиброза оценивалась в 0.23 единицы фиброза в год между первой и второй биопсией и 0.6 единиц между вторым и третьим. У прогрессивных пациентов средняя концентрация меди в печени была выше, чем у лиц, не достигших прогрессирования, во все моменты времени. Гистологическое прогрессирование не коррелировало с последующими уровнями аминотрансфераз или типом терапии.
Наблюдение за неспособностью клинических инструментов обнаружить прогрессирование фиброза, несмотря на лечение, предполагает, что следует рассмотреть возможность проведения биопсии печени с количественным определением меди в печени каждые 3 года.