Потомки Королевы Виктории мужского пола были прокляты со не сильный здоровьем. Английский сын монарха 19-го века Леопольд, Герцог Олбани, погиб от утраты крови после того, как он скользил и упал.
Ее внук Фридрих, у которого отбирают в 2 года; ее внуки Морис и Леопольд, в 32 года и 23, соответственно. Несчастье, в большинстве случаев известное как «Заболевание Руаяля», распространение как наследники Виктории, женатые в королевские семьи по всей Европе, опустошая троны Англии, Германии, Испании и России. На базе показателей современные исследователи заключили, что члены королевской семьи, перенесенные от гемофилии – генетическое заболевание, мешающее тому, чтобы кровь сгустилась – но, ни при каких обстоятельствах не были никаким конкретным доказательством.
Сейчас, новый анализ ДНК костей последней русском королевской семьи, Romanovs, показывает, что заболевание Руаяля была вправду гемофилией, редкий подтип, известный как гемофилия B.Гемофилия предотвращает протеины, известные как фибрины от формирования струпьев по сокращению либо формированию комков для остановки внутреннего кровотечения. Даже маленькие ушибы могут привести к кровотечению, которое продолжается в течение многих дней либо недель и возможно фатальным.
Заболевание есть рецессивом и есть носителем на X хромосомах, означая, что мужчины, более возможно, разовьют его, в то время как дамы в большинстве случаев действуют как носители и не появляются симптомы.Таковой имел место с принцем Алексеем Романовым, сыном царя Николая II, наследника Королевы и правнука Виктории русского трона. С раннего возраста Алексей был подвержен долгому кровотечению, и его семья опасалась, что он не сделает его в течение собственного первого месяца судьбы, говорит Евгений Рогаев, генетик в Медицинской школе Массачусетского университета в Вустере.
Заболевание не убила Алексея, но: Он был убит в 13 лет в 1918 вместе с другой частью российской королевской семьи после российской Революции. Ранее в текущем году Рогаев и его сотрудники сказали, что на базе анализа ДНК органы двух детей, отысканных около места убийства, были вправду теми из его сестры и Алексея Марии.
Они потом подтвердили, что другие органы около места принадлежали другой части семьи Романова. Но Рогаев желал решить финал загадка Романова: они вправду страдали от гемофилии?Он и сотрудники проанализировали ДНК от королевских костных фрагментов опять, в этом случае ища генетические маркеры гемофилии.
Самый распространенный тип заболевания, гемофилии A, образовывает примерно 80% случаев гемофилии и вызывается мутацией к гену по имени F8, кодирующий протеин, вовлеченный в свертывание крови. Они не нашли мутацию. Так Рогаев, углубленный к поиску более редкой формы заболевания, гемофилии B, что включает второй ген, F9. В этом случае бригада отыскала мутацию в F9, что запретит свертывание, в костях от Алексея, его сестры их матери и Анастасии Александры.
Результаты, изданные онлайн сейчас в Науке, показывают, что у Алексея вправду была гемофилия B и что его Анастасия и мать были носителями для заболевания, подтверждая прошлее предположение. Они также подтверждают тот факт, что другие случаи «Королевской заболевании» в домашней линии были гемофилией, Рогаев говорит, в силу того, что они все поделили неспециализированный генетический фонд. Последним носителем заболевания в королевской семье был принц Волдемэр Пруссии, погибший в 1945.Заболевание повлияла не только на семью Романова, вместе с тем и возможно историю России, додаёт Рогаев.
Хилое условие Алексея поощрило его мать Александру скрывать компанию с русским мистиком Григорием Распутиным, утверждавшим, что обладал заживающим волшебством. «В то время не было никакого лечения», говорит Рогаев. «Она пробовала приложить максимумальные усилия». По словам некоторых историков, когда Распутин применял собственную тесную сообщение с Romanovs для влияния на бюрократические дела в его пользу, общественность стала все более и более странной к режиму, вероятно ускорив революцию.
Кэтрин Хай, hematologist, кто изучает свертывание крови в Детской Поликлинике Филадельфии, говорит, что мутация, отысканная в костях Романова, соответствует установленному генетическому примеру, что, как мы знаем, привёл к гемофилии B, потом результаты поддерживающего Рогаева. Прослеживание этого примера королевской ее истории и семье заболевания «весьма интересно и весьма увлекательно», говорит она.
Люди, затронутые заболеванием сейчас, будут взволнованы, чтобы видеть, что гемофилия B выходит из-под тени более неспециализированного A-типа, говорит педиатрический hematologist Пол Монахан из Университета Северной Каролины, Чапел-Хилл. «Сейчас ясно, что это сильно повлияло на Западную историю».