Класс наркотиков, уже разрабатываемых для рака, может предложить первое лечение Синдрома прогерии Хатчинсона-Gilford (HGPS), редкого генетического отклонения, при котором дети, думается, стареют преждевременно и в большинстве случаев умирают в их подростковом возрасте. На этой неделе две исследовательских группы информируют, что наркотики вполне изменяют главную сотовую чёрта недостатка синдрома.HGPS вызывается мутациями в ламине генетического кода A, главный компонент матрицы протеинов, лежащих лишь в ядерной мембране клетки.
В раннем возрасте терпевшие такие мутации заболевают остеопорозом, atheroscelerosis, высохшей кожей, другими особенностями и потерей волос, обычными для пожилых людей. Ученые также увидели, что клеточные ядра больных HGPS выпирают необычными методами, разумеется в силу того, что ускоренный ламин сгенерированный мутацией накапливается около ядерной мембраны и искажает его.
Ферменты звонили, фарнезилтрансферазы помогают семь дней A, добираются до ядерной мембраны во-первых, так, Фрэнсис Коллинз из Национального НИИ генома человека (NHGRI) в Молитвенном доме, Мэриленд и других думал, что запрещение этих ферментов имело возможность оказать помощь больным HGPS. Ранее в текущем году несколько во главе со Стивеном Янгом и Лореном Фонгом, обоими из Калифорнийского университета, Лос-Анджелес, продемонстрировала, что такие ингибиторы, первоначально созданные, чтобы помешать фарнезилтрансферазам активизировать продвигающие рак протеины, имели возможность вполне поменять деформированные ядра в клетках от мышей с мутациями в ламине ген.Сейчас, в газете издал онлайн на этой неделе в Продолжениях Национальной академии наук (PNAS), несколько информирует о аналогичных итогах с клетками кожи от больных HGPS.
Во второй газете PNAS Коллинз, вместе с Брайаном Кэпеллом NHGRI и сотрудниками, информирует о сопоставимых итогах.Тогда как еще не известно, могут ли эти наркотики замедлить либо вылечить беспорядок в людях, ученые так поощряются изучениями клетки, что они подготавливают замыслы довольно испытания в следующем году. «Я полагал, что это было съемкой неспециализированным замыслом, и в лучшем случае Вы имели возможность бы видеть мелкий результат», говорит Коллинз. «Вместо этого то, что Вы видите, смотря на форму ядра, то, что Вы можете вылечить эти клетки».Но, Коллинз, Юный, и другие, предостерегает, что не доказано, что ядерные искажения вызывают преждевременную стареющую заболевание.
Биолог клетки Роберт Гольдман из Университета Северо-Западного университета Нейробиологии в Чикаго соглашается. «Я не уверен, что одни лишь [предотвращающие] деформированные ядра являются ответом», говорит он, отмечая, что ламины имеют довольно много ролей вне предоставления ядра его сферической формы.